罕見病｜預設醫療指示簽署過程波折重重 小腦萎縮症患者盼自決晚期急救安排
撰文： 吳霆俊
發布時間： 2024/06/20 17:00
▲ 現時僅得4位小腦萎縮症患者已簽署「預設醫療指示」。（iStock圖片）
現年51歲的嘉儀患小腦萎縮症9年，父親亦同患此症離世。她憶述爸爸當年入院後一日內病情急轉直下，喪失表達能力也難以進食，但身為照顧者的嘉儀卻對其治療及照顧意願一無所知——應否用呼吸機？應否急救？父女也未曾談論過。
半隻腳踏入鬼門關
4年前一次在廚房跌倒後腦著地，嘉儀一度陷入昏迷送院，她更覺制定「預設醫療指示」的重要性。她坦言患病生死無法自選，但對晚期醫療安排，期望仍可手握選擇權。
父親的經歷，令嘉儀意識到預設醫療指示不但為了自己，更可令家人安心：「對我來說，生死並不重要，反而我如何安撫家人，將我的意願告訴他們？如果當日我就咁走咗，其實他們並不知我有何意願。（制定預設醫療指示）他們便可放心，諗少一樣嘢。」
罕病期數難界定 不應一刀切遏簽署需求
縱使有籌劃預設醫療指示的想法，但與醫生商討時卻發現通常只有「病情已急速走下坡」或「出現顯著惡化」的病人，醫方會建議制定。但小腦萎縮症患者退化速度各異，初、中、晚期的界綫相當模糊：「病發9年，有誰可告訴我屬初或中期？罕見病不像癌症般可有指數分析，更難界定。如我今日溝通仍好哋哋，但因為站不穩，比別人跌倒的機會大，一跌就昏迷腦出血，但（未制定的話）家人完全不會知道我的意願啊！」
嘉儀言語、行動能力仍良好，看起來精神亦不俗，惟平衡力較差。她稱向醫護提出想制定預設醫療指示時，醫方均抱懷疑態度，不解她為何有此想法。但她反指：「醫護覺得情況好差，只剩幾個月命的人才應該做。但我覺得趁有認知和表達能力、精神狀態好，18歲以上覺得有需要就應該可以做，是一個屬於自己的選擇。」
只想擁有選擇權
其後被轉介至紓緩治療科，經醫生、社工諮詢、跟進及評估後，花半年時間，於去年4月終能簽妥屬於自己的預設醫療指示。她坦言鬆一口氣，也更加開心：「我不能選擇患病與否，也不能決定死亡日期，但我可以做預設醫療指示。」
大眾或仍忌諱談論生死，她認為制定預設醫療指示好比立遺囑，病人宜未雨籌謀、思考自己的意願，是個「為自己而做的決定」。當然絕非每個人也必須制定，而是當思慮過後自覺有需要，病人也應該有選擇權，不應被病情、期數規限。
僅4名病友簽妥預設醫療指示
為進一步了解小腦萎縮症患者的照顧和復康需求，香港小腦萎縮症協會於今年2月進行「香港小腦萎縮症患者需要調查」，以問卷形式成功訪問47位病友，當中逾7成自評病情屬中期（疾病變化平穩，身體機能漸漸衰退）。調查發現，約3成患者不知道何謂「預設醫療指示」，另近6成人不知道甚麼是「預設照顧計劃」。
協會指現時已簽署預設醫療指示的病友只得4位，4人均為主動向醫護提出要求簽署，過程中亦曾被勸阻或拒絕，如轉介至其他專科，或建議病人待晚期才設立，他們均認為醫護對預設醫療指示的認知不足。
另外43名沒有簽署預設醫療指示的病友之中，有28人表示知悉預設醫療指示。其中近4成表示不知道如何設立，另有約1成及1成半人指擔心家人反對，及沒有家屬或見證人協助簽署。
盡早談論晚期照顧 保生活質素
「預設醫療指示」需在病人清醒時須家人及醫護人員商討，並由病人、醫生和另一位見證人以書面形式簽署。指示列出一旦病人失去自主決定的能力時，除基本護理及紓緩治療外，拒絕哪些維生治療方式（如心肺復甦、呼吸機、插胃喉等）。
預設照顧計劃則為當病情轉差後，病人期望的照顧方式、環境、需求等。現時按照醫管局的預設照顧計劃指引，相關討論將於醫生判斷病人「病情已急速走下坡」或「出現顯著惡化」才開展。
香港小腦萎縮症協會外務副主席曾錦源現年30歲，他坦言過去從無醫生向他提及預設醫療指示及照顧計劃，全由自行於網上了解相關資訊。病發12年，他現時需以輪椅代步，咬字發音也變得不太清晰，亦偶有手震、抽搐的情況。而隨病情惡化，部分病徵也不能再靠藥物紓緩。
他坦言現時大部分病人未被劃分為晚期患者，但縱使現時病情未惡化，難保他日迅速如「隔幾個鐘就失去表達和自理能力」，更難保持清醒地與家人溝通。
他期望政府可普及預設醫療指示和照顧計劃，擴展至不同病情階段的患者，避免他們失去自主決定的權利。而制定醫療指示和照顧計劃的專科亦不應局限於紓緩科、老人科或安寧服務，各科醫護和社康專業人員均可主動與病人商討，保障病人的晚期照顧質素：「確診初期也可討論照顧計劃，愈早打開此話題，愈容易想清楚之後的計劃。若遲傾，麻煩反而愈來愈大。」
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